логотип

Болезнь Гиршпрунга у детей


Это заболевание, которое появляется в результате врожденной патологии развития нервных сплетений. Оно имеет свойство сопровождаться частыми запорами. Легко протекает этот недуг лишь у взрослых пациентов, соответственно, болезнь гиршпрунга у детей имеет тяжелое течение. Диагностика проводится эндоскопическим и рентгеноскопическим исследованиями. Также используются и другие манипуляции для его выявления.

Классификация болезни:

  1. Компенсированная. Характеризуется запором, который замечается с раннего возраста ребенка. Его ликвидируют с помощью очистительной клизмы.
  2. Субкомпенсированная. В этом случае, клизмы не приносят ожидаемого результата. В связи с этим состояние больного начинает постепенно ухудшаться. Симптоматика, следующая:
    • снижение массы тела на фоне нарушения аппетита;
    • тяжесть и боль в брюшной полости;
    • одышка.
    • Помимо этого, отмечается анемия, нарушение стула.
  3. Декомпенсированная. Эта форма недуга отличается от вышеописанных тем, что очистительные и слабительные клизмы не способствуют полному опорожнению кишечного тракта. По-прежнему остается ощущение вздутия, и тяжести с преимущественной локализацией в нижней части животика. При чрезмерной физической работе и внезапном изменении рациона питания у пациента развивается резкая непроходимость кишечника. Гиршпрунга болезнь у детей выявляют, как правило, при субтотальной форме.

Острая степень недуга проявляется у младенцев с низкой кишечной непроходимостью.

Причины

Болезнь Гиршпрунга у детейВ период вынашивания ребенка с 5 по 12 неделю происходит образование нервных скоплений. В последующем они обеспечивают иннервацию пищеварительного тракта. Развитие начинается от нервных сплетений во рту и опускается ближе к пищеводу, затем уже к кишечнику и прямой кишке.

По не проясненным обстоятельствам этой движение приостанавливается. Это, в свою очередь, приводит к недостатку нервных сплетений на отделе толстого кишечника. Протяженность не иннервированной зоны может составлять как несколько сантиметров, так весь кишечный тракт. Специалисты предполагают, что это, прежде всего, спровоцировано изменением в ДНК структуре.

Но так как этот недуг имеет унаследованный и генуинный характер, возможность формирования этого заболевания значительно выше, если в семье уже 1 ребенок болеет. Помимо этого, нужно знать, что мальчики с патетичною долей вероятности могут страдать этим недугом.

Симптоматика

Единая клиническая картина складывается с учетом суммирования некоторых нервических клеток, принимающие участие в двигательной функции кишечника и в степени патологического процесса. Чем меньше отсутствует их количество, тем позже оно дает знать о себе.

Признаки могут быть следующими:

  • постоянные запоры с детства — основной симптом недуга. Пациенты постоянно пользуются клизмами;
  • отсутствуют позывы к опорожнению кишечника;
  • редко наблюдается расстройство стула;
  • боль на протяжении всей толстой кишки;
  • газообразование, вздутие в брюшной полости;
  • наличие «каловых камней»;
  • интоксикация, спровоцированная токсическими элементами. Это обусловлено тем, что кишечник не опорожняется вовремя. В основном это наблюдается при продолжительном анамнезе и тяжелой форме заболевания;
  • частичная гетерохрония. Наблюдается неравномерная окраска разных участков радужной оболочки 1-го глаза. Такое явление свидетельствует о недостатке меланина.

Детям до месяца характерно, — опухлость живота, хриплое дыхание, отказ от еды, нарушение стула. Но основное внимание нужно обратить на запор, если ребенок питается грудным молоком. Этот признак должен вызвать настороженность и стать поводом для обращения в клинику.

Не редко эта патология выявляется у взрослых людей, у которых с раннего детства наблюдалось проблематичное испражнение кишечника и вздутие живота. Помимо этого, могут быть жалобы и на боли в животе.

Как проявляется болезнь гиршпрунга у детей?

Симптоматика может быть разной, она различается по степени поражения кишечника. Так, у детей от новорожденного возраста и старше может быть:

  • увеличение толстого кишечника. Это, как правило, происходит при выраженной интоксикации;
  • малокровие. Отмечается из-за долговременной кровопотери с каловыми массами;
  • отставание в умственном развитии и в росте;
  • предрасположенность к практически регулярным, постоянным запорам. На фоне этого, может быть распирание живота;
  • понос или запоры, метеоризм;
  • рвота. Иногда в этой массе может наблюдаться желчь;
  • не отходит первородный кал, то есть «меконий». Конечно же, речь идет про новорожденных детей.

Признаки определяются сразу же, как только малыш появился на свет. Но в некоторых случаях, они могут проявиться в подростковом и в юношеском возрасте.

Какие могут быть последствия, осложнения?

Если диагноз выявлен с опозданием, может появиться энтероколит с воспалением слизистой оболочки кишечника. Это состояние очень опасно для жизни малыша и протекает постоянной рвотой, поносом и метеоризмом. Для решения проблемы требуется госпитализация с последующей операцией. Поэтому не рекомендуется откладывать визит к специалисту до последнего момента, это негативным образом влияет на здоровье маленького пациента.

Диагностические мероприятия

Определить это заболевание можно с помощью нескольких процедур:

  • ректальное обследование помогает выявить пустую ампулу в прямой кишке. Жизненные функции сфинктера повышены;
  • ректороманоскопия;
  • рентген живота;
  • ирригография;
  • пассаж бариевой взвеси. Это обычное передвижение по верхним зонам ЖКТ;
  • ультразвуковая и дифференциальная диагностики;
  • аноректальная манометрия. Суть этой процедуры состоит в измерении давления в толстой и в прямой кишке;
  • колоноскопия. Она подтверждает результативность исследований, которые получены при проведении рентгена;
  • гистохимия.

Так же для обнаружения этого недуга используют различные функциональные тесты.

Лечение

Консервативная терапия приносит не большой результат, но ее можно рассматривать как подготовку к операционному вмешательству. Так, больной должен:

  1. Придерживаться элементов диетического питания. Сюда относятся — овощи, фрукты, газонеобразующие и кисломолочные продукты.
  2. Лечебная гимнастика. Как правильно ее выполнять, подскажет квалифицированный специалист.
  3. Использование очистительных клизм, прием специальных витаминов.

В более запущенных случаях, это заболевание лечат хирургическим путем.

Для каждого ребенка подбирается индивидуальное лечение (оно перечислено выше). Но в основном используют хирургическое вмешательство, которое заключается в удалении расширенного отдела и области кишечника без нервных сплетений. При этом выполняется сохранение функционирующей его части, в дальнейшем способной соединиться с терминальным участком прямой кишки. Операция может осуществляться как в 2 подхода, так и за один раз.

Согласно утверждениям многочисленных специалистов, начинать операцию нужно как можно быстрее. Во-первых, это позволит избежать возникновения различного рода осложнений. Во-вторых, увеличит срок для восстановления детского организма. При этом следует брать во внимание некоторые важные аспекты — грудные дети крайне сложно переносят операции, и есть сложность послеоперационного периода. С учетом этих моментов, самое подходящее время для хирургического вмешательства: 1-1,5 года. Если после применения консервативного лечения наблюдается положительная тенденция, операция откладывается до достижения 4 года.

Послеоперационный период

В это время не исключается риск заражения кишечного тракта. Если, вдруг, родители заметили, что у их ребенка появилась температура, понос, рвота, вздутие живота, необходимо сразу же обратиться в ближайшую больницу.

После проведения операции, пациент восстанавливается в течение шести месяцев. Как показывает практика, в этот период практически у всех детей наблюдается непроизвольное опорожнение кишечника. В том случае, если у него замечены отклонения в стуле, требуется усилить реабилитацию.

Уже через 6 месяцев стул ребенка нормализуется, он набирает вес и развивается так же, как и его сверстники. Но попечителям не стоит забывать, что он обязан состоять на учете у специалиста еще как минимум один год, чтобы быть полностью уверенным в результатах. Сколько бы ни длится период его реабилитации, родители должны приложить все усилия к тому, чтобы состояние малыша было стабильным. Для этого нужно ему обеспечить полноценное питание, укреплять иммунную систему и физические упражнения. По поводу последнего лучше проконсультироваться с врачом, который наблюдал его все это время.

Существует ли профилактика у этого заболевания?

В этом случае профилактические мероприятия полностью отсутствуют, поскольку болезнь носит наследственный характер, и диагностировать можно только внутриутробно. Соответственно, чем быстрее будет выявлена эта патология, тем больше шансов на излечение без последствий.

Чем взрослее пациент или чем хуже ухаживают родители за малышом, тем заметнее становятся вторичные изменения, которые возникают ввиду хронической каловой непроходимости. На фоне этого, у некоторых детей появляются такие заболевания, как: гипотрофия и анемия. Если его запустить, развивается деформация грудной клетки у малыша.

Диафрагма располагается высоко, легкие поджимаются, соответственно уменьшается дыхательная поверхность. Все эти условия способствуют развитию пневмонии, бронхита. Проведение диагностических мероприятий позволяет предотвратить нежелательные последствия. Так, вовремя выявленный диагноз — залог нормальной жизнедеятельности маленького пациента.

Неспецифическая профилактика включает в себя следующие аспекты:

  1. Ежедневное занятие спортом. Особенно полезными в этом случае, являются — бег трусцой и плавание. Но при этом есть одно главное условие, которого нужно придерживаться — ребенок должен заниматься под присмотром взрослых и не перенапрягаться. Все должно иметь меру.
  2. Повседневное меню должно состоять из цельнозернового хлеба, зелени, овощей и фруктов. Желательно, все покупать в свежем виде и в проверенных местах, так же не стоит забывать про правила термической обработке продуктов. Из рациона, исключить — острые специи, приправы, красный жгучий перец, жареные и консервированные блюда. Более подробно об этом расскажет сам медицинский работник, который ведет учет болезни у малыша.
  3. И, наконец, не менее важно — в сутки выпивать 5-6 стаканов чистой воды и питаться небольшими порциями. Конечно, родители должны донести до своего чада, что пищу нужно тщательно пережевывать.

Придерживаясь всего этих пунктов, можно заметно упростить жизнедеятельность своего малыша.